الفتحة
بين البطينين VSD
هي التشوه القلبي الأكثر شيوعا ويعادل 25%من أمراض القلب الولادية.غالبية الفتحات من النمط الغشائي ذات توضع خلفي سفلي إلى الأمام من الوريقة الحاجزية للدسام مثلث الشرف .إن الفتحات التي تتوضع بين العرف فوق البطيني والعضلة الحليمية للمخروط قد تترافق مع تضيق رئوي والمظاهر الأخرى لرباعي فاللو .الفتحات التي تتوضع أعلى العرف البطيني أقل شيوعا ,وهي موجودة تماما تحت الدسام الرئوي وقد ترتطم بالجيب الأبهري مسببة قصور أبهري .إن الفتحات الموجودة في الجزء المتوسط أو المنطقة القمية من الحجاب بين البطينين أو في منطقة القمة تكون من النمط العضلي وقد تكون وحيدة أو متعددة .
ما هي أماكن تواجد الفتحة بين البطينين؟
قريبة من الصمام مثلث الشرف:
تشكل حوالي 5%وتقع في مدخل البطين الأيمن.هذا النوع يترافق مع القناة
الأذينية البطينية وهي لا تغلق عفويا.
تسبب متلازمة إيزنغمر بسهولة وبشكل سريع لأنها تسبب شنت كبير عبرها.
في أي مكان من عضلة الحاجز البطيني:
تشكل 15%فالفتحة هنا لها احتمال كبير للانغلاق العفوي وخاصة عندما
تكون وحيدة[مع التقدم في العمر ونمو العضلة القلبية تنغلق عفويا]
تتأخر في إحداث متلازمة إيزنغمر حيث تكون الفتحة العضلية حاصرة
للجريان ولا تسبب شنت كبير عبرها.
وقد تكون متعددة خاصة عند الخدج.
قريبة من الصمام الرئوي:
تشكل 5%تقع في مخرج البطين الأيمن.
هنا الفتحة لا تغلق عفويا وتسبب متلازمة إيزنغمر بسرعة وسهولة.
في القسم الغشائي من الحاجز بين البطينين:
تشكل 75%في الأكثر شيوعا ,وقد تغلق عفويا.
ما هي الآلية الإمراضية ؟
إذا كانت الفتحة الصغيرة أقل من 0.5سنتميتر مربع تكون أجواف القلب
والسرير الوعائي الرئوي طبيعية.
الفتحات الكبيرة أكبر من 1سنتميتر مربع يحدث فيها شنت من الأيسر
للأيمن أكثر أهمية ,وتؤدي إلى فرط حمل حجمي على lv إضافة لفرط توتر في الشريان الرئوي و rv .
يتضخم lv بسبب الشنت الكبير من
الأيسر للأيمن.يكون الجذع الشرياني الرئوي كبيرا.
بعد الولادة وبوجود vsdكبيرة قد
تبقى المقاومة الرئوية أعلى مما هي في الرضيع الطبيعي مما قد يحدد الشنت من الأيسر
للأيمن,إلا أنه خلال أسابيع قليلة نجد انكماشا طبيعيا نسبيا للطبقة المتوسطة
العضلية في الشرايين الرئوية الصغيرة والشرينات.يتلو ذلك شنت كبير من الأيسر
للأيمن وتصبح الأعراض السريرية واضحة.
في بعض مرضى vsdالكبيرة
يبقى تسمك الطبقة المتوسطة موجودا ,وتحدث مع الوقت تبدلات مرضية في بطانة الشرينات,
وسيحدث في النهاية شنت من الأيمن للأيسر ويتميز هؤلاء المرضى كما لو أن لديهم
متلازمة إيزنمغر .مع ذلك فإن الغالبية العظمى من المرضى ب vsdكبيرة لديهم شنت كبير من الأيسر للأيمن.ونادرا ما يشاهد زيادة مترقية
في المقاومة الرئوية في العصر الحاضر حيث يمنع فرط التوتر الرئوي المديد بالتداخل
الجراحي الباكر علىvsdالكبيرة.
الحركية الدموية:
يتحدد حجم الشنت من الأيسر للأيمن بحجم الفتحة ودرجة المقاومة الرئوية
الوعائية بالمقارنة مع المقاومة الجهازية .في أكثر الحالات ترتفع المقاومة الرئوية
قليلا فقط ,والعامل الأكبر المساهم في فرط التوتر الرئوي هو الجريان الدموي الكبير
جدا عبر الجانب الأيمن من القلب والشريان الرئوي .عند وجود اتصال صغير تكون الفتحة
مقيدة والضغط في البطين الأيمن طبيعيا.
ما هي التظاهرات السريرية؟
تتفاوت حسب حجم الفتحة والجريان الدموي والضغط الرئوي.
فالفتحات الصغيرة مع شنت قليل من الأيسر للأيمن وضغوط شريانية رئوية
طبيعية هي الأكثر شيوعا .يكون المرضى لاعرضيين وتكشف الآفة القلبية خلال فحص
روتيني .بشكل وصفي توجد نفخة انقباضية عالية خشنة أو نفخية أيسر القص شاملة
للانقباض ،أفضل ما تسمع أسفل حافة القص اليسرى وكثيرا ما تترافق بارتعاش سنوري
,تنتهي النفخة في حالات قليلة قبل s2[من المفترض بسبب انغلاق
الفتحة أثناء آخر الانقباض].
يكون الشنت من الأيسر للأيمن محدودا عند الوليد لذللك قد لا تسمع
النفخة الانقباضية خلال الأيام الأولى من الحياة .قد تسمع النفخة عند الخدج باكرا
لأنه يبدو أن المقاومة الوعائية الرئوية تتناقص بسرعة أكبر .
الصورة الشعاعية طبيعية عادة ,رغم أنه قد تلاحظ ضخامة طفيفة في ظل
القلب وزيادة في التوعية الرئوية .
Ecgطبيعي عادة .لكنه قد يقترح ضخامة lv.الفتحات الكبيرة مع جريان دموي رئوي زائد وفرط توتر رئوي تكون
مسؤولة عن الزلة ,صعوبات التغذية ,ضعف النمو,تعرق غزير ،أخماج رئوية متكررة،قصور
قلب في الرضاعة الباكرة .الزراق غائب عادة ,لكن قد يلاحظ أحيانا لونا داكنا أثناء
الأخماج والبكاء .في غياب قصور القلب يكون النبض الوريدي والشرياني طبيعيا .تبارز
القص شائع ,كذلك هي ضخامة القلب والرفعة المجسوسة جانب القص ورفعة القمة والارتعاش
الانقباضي
قد تكون النفخة الانقباضية مشابهة لما في الفتحات الصغيرة وتكون حتى
أقل احتمالا لأن تسمع عند الوليد قد يكون صوت انغلاق الدسام الرئوي أعلى والصوت
الثاني مفرد عمليا .إن وجود دحرجة قمية قصيرة منتصف الانبساط ينجم عن ازدياد
الجريان الدموي عبر الدسام التاجي ويشير لشنت أيسر أيمن كبير.
شعاعيا:توجد ضخامة قلبية واضحة مع سيطرة لكلا البطينين والأذينة
اليسرى والشريان الرئوي.
ECGيبدي ضخامة لكلا البطينين وقد تكون موجات Pمثلمة أو ذروية .ايكو القلب ثنائي البعد يبدي فرط حمل حجمي على
الأذينة والبطين الأيسرين ويعكس مدى ازدياد أبعادهما حجم الشنت من الأيسر للأيمن
.إن موضع وحجمVSDيمكن رؤيته ,لكن الجريان عبر الفتحة يكشف بالدوبلر الملون.
كيف يتم التشخيص ؟
قد تكشف تأثيرات VSDعلى
الدوران بالقثطرة القلبية .إلا أن هذا الإجراء التشخيصي غير مطلوب لأن غالبية
الفتحات التي تظهر بالفحص السريري وإيكو القلب هي فتحات صغيرة معزولة .عند إجراء
القثطرة تظهر أن محتوى دم البطين الأيمن من O2أعلى من الأذينة اليمنى ,ولكن هذه الزيادة تظهر أحيانا فقط في الشريان
الرئوي .
الشنت الصغير قد لايؤدي إلى زيادة قابلة للكشف في تركيز O2في البطين الأيمن .تترافق الفتحات الصغيرة مع ضغط طبيعي في الجانب
الأيمن من القلب ومقاومة وعائية رئوية طبيعية.
في المرضى المصابين بفتحات كبيرة مترافقة مع ضغوط رئوية وجهازية
متساوية قد يكون الجريان الدموي الرئوي أكبر ب ثلاثة أضعاف من الجريان الجهازي
,وترتفع المقاومة الوعائية الرئوية عندهم بشكل قليل.يكشف موضع وعدد الفتحات
البطينية بتصوير البطين الأيسر ,حيث تعبر المادة الظليلة عبر الفتحة أو الفتحات
لتظلل البطين الأيمن والشريان الرئوي .
الإنذار
والاختلاطات :
يتضمن السير الطبيعي ل VSDما يلي:
1-30-50%من الفتحات الصغيرة تغلق عفويا وغالبا خلال السنة الأولى من الحياة
وهذا الانغلاق العفوي أقل شيوعا في الفتحات المتوسطة أو الكبيرة ,رغم أنه حتى
الفتحات الكبيرة التي تحدث قصور قلب قد تصغر وحتى قد تنغلق تماما بشكل كامل.
2-يبقى عدد كبير من الأطفال لا عرضيين دون الدليل على زيادة حجم القلب
أو المقاومة أو الضغط الشرياني الرئوي .
3- يحدث التهاب الشغاف الخمجي في أقل من 2%وهو أشيع عند المراهقين
وغير شائع عند الأطفال دون 2سنة.ولا تعتمد الخطورة على حجم VSD
4-عدد هام من الرضع مع فتحات كبيرة لديهم سورات متكررة من الخمج
التنفسي وقصور القلب الاحتقاني.
5-يحدث فرط التوتر الرئوي نتيجة للجريان الدموي الرئوي الكبير .
وسيتطور لدى عدد قليل من المرضى ارتفاع بالمقاومة الوعائية الرئوية مع
الزمن إذا لم تصحح الفتحة.
6- يكتسب عدد قليل من المرضى تضيق قمعي مما يحمي الدوران الرئوي من
الآثار طويلة الأمد لفرط توتر رئوي .وتتغير الظروف السريرية لدى هؤلاء المرضى من VSDمع شنت كبير من الأيسر للأيمن أويتوازن أو يصبح من الأيمن للأيسر.
ايكو القلب يفرق هؤلاء المرضى المزرقين عن المصابين بفيزيولوجية
إيزنمنجر.
كيف تتم المعالجة ؟
يجب طمأنة الأهل للطبيعة السليمة للفتحة الصغيرة وتشجيع الطفل ليعيش
حياة عادية.والإصلاح الجراحي غير مستطب .وللوقاية من التهاب الشغاف الخمجي يجب
الحفاظ بحرص على سلامة الأسنان اللبنية والدائمة ويجب إعطاء الوقاية بالصادات عند
إجراء :جراحية سنية,استئصال لوزتين,استئصال الناميات وبقية الإجراءات الجراحية
للفم والبلعوم,إضافة لإعطائها عند استعمال الأدوات في السبيلين البولي التناسلي
والمعوي السفلي.
التدبير الطبي للرضع المصابين ب VSDكبيرة بهدف السيطرة على قصور القلب الاحتقاني بشكل رئيسي.قد يبدي
هؤلاء المرضى علامات مرض رئوي متكرر أو مزمن وفشل نمو غالبا.
عندما يكون العلاج الباكر ناجحا قد ينقص حجم الشنت مع تحسن عفوي خاصة
خلال السنة الأولى من الحياة.ولأن الإغلاق الجراحي يمكن القيام به بخطورة قليلة
عند معظم الرضع فإن التدبير الطبي يجب عدم الاستمرار به في الرضع الطبيعين بعد
تجربة علاجية غير ناجحة.علاوة على ذلك إجراء الجراحة خلال السنة الأولى من الحياة
يمنع المرض الوعائي الرئوي.لذلك يجب إغلاق الفتحات الكبيرة المترافقة بفرط توتر
رئوي خلال عمر 6-12شهر والاختلاطات الجراحية التي تؤدي إلى مشاكل طويلة
الأمد[كحصار القلب]نادرة جدا.
تكون الخطورة الجراحية أعلى ب VSDنمط
الجبن السويسري ويستطب تطويق الشريان الرئوي ,وبمرحلة تالية في عمر أكبر نقوم بفك
الطوق وإصلاح VSDالمتعددة.
بعد إغلاق الشنت الأيسر الأيمن يصبح القلب مفرط الحركية هادئا,ويتناقص
حجمه للطبيعي وتزول الارتعاشات والنفخات ويتراجع فرط التوتر وتتحسن الحالة
السريرية للمريض بوضوح.
يبدأ الرضيع بالنمو ولا يحتاج للأدوية القلبية طويلا.في بعض الحالات
وبعد عملية ناجحة تستمر نفخات إنقباضية دفعية منخفضة الشدة لعدة أشهر.الإنذار طويل
الأمد بعد الجراحة ممتاز.
الفتحة بين البطينين مع قصور أبهري:
في هذا التناذر تختلط VSDبانسدال
الدسام الأبهري وقصور الأبهري .وهو يشكل 5%من مرضىVSD.وسجلت نسبة حدوث أعلى بشكل واضح عند الأطفال الشرقيين.الفوهة
الحاجزية التي تكون صغيرة أو متوسطة الحجم تكون عادة أمامية وتحت رئوية[مخرج
الحجاب]
التشخيص
التفريقي :
إن تشخيص PDAالمختلطة ليس صعبا
عادة.إلا أن هناك حالات آخرى في غياب الزراق تؤدي إلى نفخات انقباضية وانبساطية في
البؤرة الرئوية ويجب تمييزها.
1-الفتحة الحاجزية الأبهرية قد تكون نادرا غير قابلة للتمييز سريريا
عن PDAمع أنه في أكثر الحالات تكون النفخة الانقباضية فقط وأعلى وأيمن حافة
القص العلوية أكثر من الأيسر.
2-بشكل مشابه,جيب فالسلفا المتمزق ضمن الجانب الأيمن للقلب أو الشريان
الرئوي والنواسير الشريانية الوريدية الإكليلية والشريان الإكليلي الأيسر مع دوران
جانبي كبير من الإكليلي الأيمن تتظاهر بآلية الناسور الشرياني الوريدي مع نفخة
مستمرة وضغط نبضي واسع.أحيانا لا تكون النفخة أعظمية في البؤرة الرئوية بل تسمع
على طول حافة القص اليسرى السفلية.
3-الجذع الشرياني مع جريان رئوي غزير فيه وانفراغ أبهري
4-تضيق فرع الرئوي يترافق بنفخة انقباضية وانبساطية لكن الضغط النبضي
طبيعي.
5-الناسور الشرياني الوريدي المحيطي يؤدي أيضا إلى ضغط نبضي واسع لكن
النفخة المميزة ل PDAغير موجودة.
6-VSDمع قصور أبهري وقصور التاجي والأبهري الرئوي المشترك قد يختلطان مع PDAلكن النفخات يجب تمييزها بتوقيتها الذهابي والإيابي أكثر مما هو
مستمر.وإن اشتراك VSDكبيرة مع PDAيؤدي إلى موجودات
أكثر مما تشبه VSDالمعزولة.
الإنذار والإختلاطات:
إن المصابين ب PDAصغيرة قد
يكون لديهم مدى الحياة طبيعي مع أعراض قلبية أو دونها إلا أنه قد تحدث تظاهرات
متأخرة.والإغلاق العفوي للقناة بعد فترة رضاعة نادر جدا.غالبا ما يحدث قصور القلب
الاحتقاني في الرضاعة الباكرة عند وجود PDAكبيرة.لكن
قد يحدث متأخرا في الحياة في الاتصال متوسط الحجم.يكون الحمل الحجمي على البطين
الأيسر أقل احتمالا مع العمر.
التهاب بطانة الشريان الخمجي قد يشاهد في أي عمر.قد تحدث صمة
جهازية-رئوية.والاختلاطات النادرة تتضمن توسع بشكل أم دم للشريان الرئوي أو القناة
وتكلس القناة,خثار غير خمجي للقناة مع انصمام وصمة عجائبية.يمكن أن يحدث فرط توتر
رئوي [تناذر إيزنمجر]في المصابين ب PDAكبيرة
ولم يخضعوا لعلاج جراحي.
ما هي اختلاطات الفتحة بين البطينين ؟
1-قصور في القلب
2-إنتانات رئوية متكررة
3-فرط في التوتر الرئوي
4-التهاب الشغاف
المعالجة:
بصرف النظر عن العمر يحتاج المصابون ب PDAلإغلاق جراحي للقناة.وإذا تطور قصور القلب الاحتقاني يجب عدم تأجيل
العمل الجراحي طويلا بعد البدء بعلاج طبي كاف حتى إذا استمرت علامات القصور.
لأن معدل الوفيات بالعمل الجراحي أقل من 1%والخطورة دون الجراحة تكون
أكبر ,يستطب ربط وقص القناة في المريض اللاعرضي ويفضل بعمر 1-2سنة.وليس فرط التوتر
الرئوي مضاد استطباب للعمل الجراحي في أي عمر إذ أمكن إظهار أن جريان الشنت هو من
الأبهر إلى الشريان الرئوي ولم ينقلب كنتيجة للمرض الانسدادي الوعائي الرئوي
الشديد.
يتحقق الإغلاق الجراحي بربط وقص القناة.وبعد الإغلاق الجراحي تختفي
أعراض قصور القلب الصريح أو الوشيك,وهناك عادة تحسن مباشر في التطور الفيزيائي
للرضيع المصاب بفشل النمو.يعود النبض والضغط الدموي إلى الطبيعي وتختفي النفخة .قد
تستمر النفخة الانقباضية الوظيفية في البؤرة الرئوية أحيانا وقد تمثل دفقا مضطربا
في الشريان الرئوي المتوسع باستمرار.تختفي أيضا العلامات الشعاعية للضخامة القلبية
وفرط الدوران الرئوي ويصبح ECGطبيعيا.يتراجع
أيضا فرط التوتر الرئوي إذا وجد قبل العملية.الإغلاق عبر قثطرة قلبية باستخدام إما
سدادة من التفلون أو مظلة سادة كان ناجحا في مراكز مختارة ويتخلص من خطورة
الجراحة.
الإغلاق الجراحي قد يكون صعب خاصة في الفتحات القريبة من القمة,وذلك
بسبب الحزم العضلية المتشابكة بشدة ضمن جوف البطين لذلك يفضل الإغلاق بالقثطرة إذا
توفرت الشروط المناسبة لذلك.
يتميز جهاز إغلاق الفتحة العضلية بين البطينين عن جهاز الفتحة ما حول
الغشائية بأنه ذو قرص متماثل من ناحية الشكل
والقياس وذو صلة كبيرة نسبية ما بين القرصين لتشغل كامل الحاجز العضلي.
الفتحات أو الثقوب التي تحتاج إلى جراحة هي:
1-الفتحة الكبيرة أو الثقب بين البطينين الذي يسبب أعراض عند
الطفل
الرضيع
2-الفتحة الكبيرة أو الثقب بين البطينين الذي يشمل الدسام أو
الصمام
الأبهري
3-الفتحة الكبيرة أو الثقب بين البطينين الذي لم ينغلق عفويا بعد
عمر
السنة عند الطفل
4-نادرا ما تحتاج الفتحة المتوسطة أو الثقب بين البطينين الذي
يسبب
توسع حجرا القلب إلى الإغلاق الجراحي